Τα εγκεφαλικά επεισόδια στα παιδιά

ΤΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

 

Τα εγκεφαλικά επεισόδια στα παιδιάΤο εγκεφαλικό είναι ένα φαινόμενο που χαρακτηρίζεται  από αιφνίδια απώλεια αιμάτωσης σε μία ορισμένη περιοχή του εγκεφάλου με συνέπεια την απώλεια νευρικής λειτουργίας στην ίδια περιοχή.


Ο όρος εγκεφαλικό είναι γενικός και περιλαμβάνει μία ετερόκλητη ομάδα ασθενειών που αποτελείται από την θρόμβωση, την εμβολή και την αιμορραγία. Η συχνότητα του φαινομένου είναι συνολικά για τον παιδιατρικό πληθυσμό γύρω στις 2-3 περιπτώσεις στα 100. 000 παιδιά. Ο αριθμός αυτός συμπίπτει περίπου με το ποσοστό ογκολογικών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος, κατατάσσοντας τα εγκεφαλικά στις δέκα πρώτες θανατηφόρες αρρώστιες στα παιδιά.

 
Τα εγκεφαλικά επεισόδια χωρίζονται σε ισχαιμικά και αιμορραγικά.


Τα ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια οφείλονται σε απόφραξη αγγείων του εγκεφάλου και προκαλούνται από θρόμβωση ή εμβολή.


 Στους ενήλικες οι 9 από 10 περιπτώσεις οφείλονται σε ισχαιμία ενώ στα παιδιά υπάρχει σχεδόν ίσος καταμερισμός σε ισχαιμικά και αιμορραγικά επεισόδια με τα ισχαιμικά επεισόδια να αποτελούν περίπου το 55-60% όλων των εγκεφαλικών επεισοδίων στον παιδιατρικό πληθυσμό.


Στο παρελθόν σχεδόν τίποτα δεν ήταν εφικτό για την αντιμετώπιση και θεραπεία του εγκεφαλικού επεισοδίου. Τα τελευταία 25 χρόνια έγιναν σημαντικά βήματα για την πρόληψη, την διαχείριση και την φυσική αποκατάσταση των ασθενών με εγκεφαλικό επεισόδιο.


Το 1995 πρωτοεμφανίστηκε στην κλινική πράξη η χρήση ενδοφλέβιας θρομβόλυσης με ιστικό ενεργοποιητή του πλασμινογόνου (tPA) σε ασθενείς με οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό. Σήμερα το οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό θεωρείται επείγον ιατρικό περιστατικό που πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα.

 

ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΗ

 

Το εγκεφαλικό επεισόδιο στα παιδιά είναι πιο συνηθισμένο κατά την νεογνική περίοδο (<1 μήνα). Ένα στα 100 νεογνά προσβάλλεται από κάποιου είδους ενδοκρανιακής αιμορραγίας και περίπου ένα στα 4000 νεογνά προσβάλλεται από αρτηριακό ισχαιμικό επεισόδιο. Η συχνότητα εγκεφαλικού επεισοδίου στα παιδιά πέρα από την νεογνική ηλικία διαφοροποιείται και αναφέρεται να κυμαίνεται από 2 έως 13 περιπτώσεις στα 100000 παιδιά τον χρόνο σύμφωνα με διάφορες στατιστικές. Πάντως η συχνότητα εγκεφαλικών στα παιδιά φαίνεται ότι αυξάνεται και είναι μεγαλύτερη στις πιο πρόσφατες μελέτες. Το αυξανόμενο ποσοστό μπορεί να οφείλεται στο αυξημένο ποσοστό επιβίωσης των πολύ πρόωρων νεογνών όπως και παιδιών με ογκολογικές παθήσεις και παιδιών με συγγενείς καρδιοπάθειες που τώρα αντιμετωπίζονται με μεγαλύτερη επιτυχία.

Τα αγόρια έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για εγκεφαλικό από ότι τα κορίτσια η σχέση τους είναι 1.5 προς 1.

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

 

Τα αρχικά συμπτώματα διαφέρουν από τα νεογνά και τα μεγαλύτερα παιδιά.
Σε περιπτώσεις νεογνικού εγκεφαλικού η κλινική εικόνα είναι συχνά ασαφής με δυσπροσδιόριστα και γενικευμένα συμπτώματα όπως η υποτονικότητα ο τρόμος στα άκρα και τα επεισόδια άπνοιας. Ένα κύριο σύμπτωμα που εμφανίζεται κυρίως σε νεογνά τις πρώτες λίγες μέρες της ζωής τους είναι οι επιληπτικοί σπασμοί. Περίπου το 40% των νεογνών με εγκεφαλικό επεισόδιο δεν παρουσιάζουν αρχικά εστιασμένα συμπτώματα όπως για παράδειγμα η ημιπάρεση με αποτέλεσμα η διάγνωση να γίνεται δύσκολα. Τυπικά συμπτώματα όπως η πρώιμη προτίμηση δεξιού η αριστερού χεριού η ημιπάρεση ή η δυστονία εμφανίζονται πολύ αργότερα, μετά από μερικούς μήνες.

 

Σε μεγαλύτερα παιδιά, μετά την νεογνική ηλικία (>1 μήνα) εμφανίζονται αιφνίδια μηχανικά η δυσαισθητικά φαινόμενα, ημιπάρεση, αταξία, δυσφασία, διαταραχή όρασης ή εστιασμένη επιληψία.

 

Στα παιδιά αυτά τα συμπτώματα προέρχονται όπως και στους ενήλικες από την περιοχή του εγκεφάλου που έχει υποστεί βλάβη λόγω διατάραχής της κυκλοφορίας του αίματος. Συγκεκριμένα υπάρχουν τέσσερις περιοχές:

 

Η διαταραχή της κυκλοφορίας στην πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία επηρεάζει την λειτουργία των πρόσθιων λοβών δημιουργώντας διαταραχή της κριτικής ικανότητας απραξία βάδισης και εμφάνιση στο ετερόπλευρο κάτω άκρο αδυναμίας και υπερευαισθησίας.

 
Η διαταραχή της κυκλοφορίας στην μέση εγκεφαλική αρτηρία προκαλεί ετερόπλευρη ημιπάρεση υπερευαισθησία ομόπλευρη ημιανοψία και προσήλωση βλέμματος προς την πλευρά της βλάβης. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει αγνωσία ή και αφασία εκπομπής εάν η βλάβη βρίσκεται στο επικρατητικό ημισφαίριο. Η μέση εγκεφαλική αρτηρία τροφοδοτεί σχεδόν αποκλειστικά τον κινητικό φλοιό για το άνω άκρο και το πρόσωπο με αποτέλεσμα η πάρεση σε αυτά να είναι πολύ εντονότερη σε σχέση με το κάτω άκρο.


Η διαταραχή της κυκλοφορίας στην οπίσθια εγκεφαλική αρτηρία προκαλεί ομώνυμη ημιανοψία φλοιώδη τύφλωση, οπτική αγνωσία διαταραχή στην εγρήγορση και την μνήμη.


Η διαταραχή της κυκλοφορίας στην σπονδυλοβασική αρτηρία προκαλεί πολύπλευρη συμπτωματολογία με δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων, της παρεγκεφαλίδας ή του στελέχους. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ίλιγγο, νυσταγμό, διπλωπία, δυσφαγία, δυσαρθρία, υπεραισθησία στο πρόσωπο, σκοτώματα του οπτικού πεδίου και απώλεια αίσθησης πόνου και θερμοκρασίας ομόπλευρα στο πρόσωπο και ετερόπλευρα στο σώμα.

 

Σε μια πρόσφατη μελέτη φάνηκε ότι ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων έως την διάγνωση ήταν γύρω στις 25 ώρες παρόλο που όλα τα παιδιά στην μελέτη αυτή είχαν προηγουμένως εισαχθεί στο νοσοκομείο.

 

ΙΣΧΑΙΜΙΚΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ

 

Σε μακροσκοπικό επίπεδο τα ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια προκαλούνται από εξωκρανιακή εμβολή ή από ενδοκρανιακή θρόμβωση.

 

Θρόμβωση


Ένας θρόμβος είναι η συγκόληση τών συστατικών του αίματος μέσα σε ένα αγγείο, που εμποδίζει τη ροή του αίματος μέσα απο αυτό. Το πιο συνηθισμένο σημείο αρτηριακής απόφραξης λόγω θρόμβωσης είναι στην περιοχή της έσω καρωτίδας. Οι κύριοι λόγοι είναι η αρτηριακή στένωση και η στροβιλώδης ροή του αίματος, η αθηροσκλήρωση με την εξέλκωση της πλάκας και η συγκόλληση των αιμοπεταλίων οδηγούν στην δημιουργία θρόμβων που είτε αποφράζουν την αρτηρία τοπικά ή συνιστούν εμβολές με απόφραξη του αγγείου σε ένα άλλο σημείο. Λιγότερο συνηθισμένες αιτίες θρόμβωσης είναι η πολυκυτταραιμία, η έλλειψη  πρωτεΐνης C, η ινομυϊκή δυσπλασία των αγγείων του εγκεφάλου και η παρατεταμένη αγγειοσυστολή λόγω ημικρανίας. Κάθε αιτία που προκαλεί διαχωρισμό στο τοίχωμα των εγκεφαλικών αρτηριών μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση και εγκεφαλικό, για παράδειγμα ο τραυματισμός ή η φλεγμονή των αγγείων. Κάποιες φορές η υποαιμάτωση που δημιουργείται μετά από σημείο στένωσης της αρτηρίας ή η υποαιμάτωση μιας ευαίσθητης περιοχής όπως οι μεταβατικές ζώνες ανάμεσα σε δύο εγκεφαλικές αρτηρίες μπορεί να προκαλέσει ισχαιμικό εγκεφαλικό.

 

Εμβολή


Μία εμβολή είναι η αποκόλληση θρόμβου από ένα σημείο που αποφράζει το αγγείο σε ένα άλλο σημείο. Μπορεί να ξεκινήσει από τις εξωκρανιακές αρτηρίες ή την καρδιά. Η πηγή μιας καρδιογενούς εμβολής μπορεί να είναι θρόμβοι στις βαλβίδες της καρδιάς (λόγω στένωσης της μιτροειδούς, ενδοκαρδίτιδα, χρήση προσθετικής βαλβίδας κ.α.), διατατική καρδιομυοπάθεια ή μυξώματα του κόλπου.  Οι εμβολές συνήθως καταλήγουν σε κενοτοπιώδη έμφρακτα (lacunar infarcts) και αποτελούν το 15-20% όλων των εγκεφαλικών εμφράκτων, συνήθως πλήττει τα μικρά αγγεία και οδηγεί σε υποφλοιώδη έμφρακτα στον εγκέφαλο και το στέλεχος.

 

ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ

 

Η θνησιμότητα στα αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια είναι περίπου 25% στα παιδιά. Απο το ποσοστό που επιβιώνει το 40% ενδέχεται να παρουσιάσει αναπηρία. Τα αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια προκαλούνται από διάχυση του αίματος έξω απο τον αυλό του αγγείου συνήθως λόγω ανατομικού προβλήματος σε αυτό. Στην νεογνική ηλικία, τα αιμορραγικά είναι πιό συνηθισμένα απο τα ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια. Ο όρος συμπεριλαμβάνει την αυθόρμητη ενδοπαρενχυματική αιμορραγία (SIH: Spontaneous Intraparenchymal Hemorrage) όπου η αιμορραγία εντοπίζεται μέσα στον ιστό του εγκεφάλου - το παρέγχυμα, και την μη τραυματική υπαραχνοηδή αιμορραγία (SAH) όπου η αιμορραγία εντοπίζεται στον υπαραχνοειδή χώρο.
Τα αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια στα παιδιά οφήλονται συνήθως σε αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) και διαταραχές στην πηκτικότητα του αίματος.

 

ΑΙΤΙΑ

 

Οι κλασικοί παράγοντες κινδύνου που συναντάμε στους ενήλικες όπως το κάπνισμα η υπέρταση η καρδιακή μαρμαριγή και ο διαβήτης έχουν στα παιδία πολύ μικρή ή καθόλου σημασία.
Στα παιδιά πρωταρχικό ρόλο έχουν γενετικοί, αναπτυξιακοί, περιβαντολογικοί και κάποιοι ιατρογενείς παράγοντες. Έτσι πολλές παθήσεις του αιμοποιητικού συστήματος αυξάνουν τον κίνδυνο για θρόμβωση και αιμορραγία και μπορεί να έχουν σαν αποτέλεσμα ένα εγκεφαλικό επεισόδιο στο παιδί. Για παράδειγμα οι αιμοσφαιρινοπάθειες με πρώτη την δρεπανοκυτταρική αναιμία όπου τα παιδιά με αυτήν την πάθηση έχουν 300 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο να προσβληθούν από εγκεφαλικό. Η συγγενής υπερπηκτικότητα ή αλλιώς θρομβοφιλία και η  συγγενής έλλειψη παραγόντων πήξης ή αλλιώς αιμοφιλία. Παράγοντες που επηρεάζουν την κυκλοφορία του αίματος όπως οι συγγενείς καρδιοπάθειες και παράγοντες που επηρεάζουν το εσωτερικό των αγγείων όπως λοιμώξεις, φλεγμονές, παθήσεις του κολλαγόνου ή και η παρατεταμένη χρήση ενδοαγγειακών καθετήρων αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο για εγκεφαλικό. Υπάρχουν παράγοντες που προάγουν τις συνθήκες για ένα εγκεφαλικό επεισόδιο που λέγονται υποκινητές (triggers) όπως επεισόδια ημικρανίας, λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος τραύμα στο κεφάλι και κάποια φάρμακα όπως αντισυλληπτικά και αντιλευκεμικά φάρμακα όπως η L-asparaginase.
Σχετικά με την νεογνική περιγεννητική αποπληξία υπάρχουν δύο κυρίες υποθέσεις.
Η πρωταρχική αιτιολογία για το ισχαιμικό εγκεφαλικό στα νεογνά θεωρείται ότι είναι εγκεφαλική εμβολή από τον πλακούντα μέσω του ωοειδούς τρήματος και συνήθως πλήττει το αριστερό ημισφαίριο. Οι περισσότεροι παράγοντες αυξημένου κινδύνου στα νεογνά όπως η θρομβοφιλία του νεογνού ή της μητέρας, η προεκλαμψία η χωριοαμνιονίτιδα, ο διαβήτης της εγκυμοσύνης και ο ενδομήτριος περιορισμός αύξησης είναι παράγοντες που σηματοδοτούν ή δημιουργούν παθολογία στον πλακούντα.
Ένας άλλος πιθανός λόγος είναι ο τραυματισμός των καρωτίδων κατά τον τοκετό.

Κάθε παιδί που έχει πληγεί από εγκεφαλικό επεισόδιο πρέπει να τυχαίνει διερεύνησης για την ανεύρεση των αιτιολογικών παραγόντων που οδήγησαν σε αυτό.
Στην διερεύνηση περιλαμβάνεται καρδιολογικός έλεγχος και έλεγχος των αγγείων. Τα αίτια για ένα εγκεφαλικό επεισόδιο στα παιδιά μπορεί να προσδιοριστούν περίπου στο 75% των περιπτώσεων.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

Η θεραπεία του ισχαιμικού  εγκεφαλικού έχει την τελευταία δεκαετία βελτιωθεί πολύ σημαντικά εν μέρει λόγω της εφαρμογής της θρομβόλυσης που αποκαθιστά την κυκλοφορία του αίματος αλλά και λόγω της εμφάνισης ειδικών τμημάτων αποκλειστικά για την αντιμετώπιση των εγκεφαλικών επεισοδίων.
Ο σκοπός της θεραπείας είναι να διασωθεί η περιοχή του εγκεφάλου που δεν έχει ακόμα υποστεί αμετάκλητη ζημιά. Η περιοχή αυτή ονομάζεται penumbra. Τα παιδιά με εγκεφαλικό πρέπει να παρακολουθούνται σε ειδικές μονάδες θεραπείας όπου παρακολουθείται η πίεση, η θερμοκρασία και το ζάχαρο του αίματος και όπου ειδική αγωγή φυσικής αποκατάστασης μπορεί να ξεκινήσει άμεσα.

Δεν υπάρχει έως σήμερα συγκεκριμένο πρωτόκολλο θεραπείας με θρομβόλυση για παιδιά λόγω έλλειψης αποτελεσμάτων έρευνας. Συγκεκριμένη και εξατομικευμένη θεραπεία με θρομβολυτικά φάρμακα γίνεται κατά την κρίση του θεράποντα ιατρού και συνήθως σε παιδιά από 15 ετών και πάνω.
Η προτεινόμενη θεραπεία στα παιδιά είναι με αντιπηκτικά φάρμακα και η προτεινόμενη προφυλακτική αγωγή είναι με ακετυλοσαλισικό οξύ. Στα αιμορραγικά εγκεφαλικά ενδέχεται να χρειαστεί θεραπεία με φαρμακευτικές ουσίες που βοηθούν στον έλεγχο της αιμορραγίας όπως η δεσμοπρεσσίνη ή και εκτίμηση από νευροχειρουργό για χειρουργικό έλεγχο της αιμορραγίας.