Ο πονοκέφαλος στα παιδιά

Ο ΠΟΝΟΚΕΦΑΛΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

 

Ο πονοκέφαλος στα παιδιάΟ εγκεφαλικός ιστός δεν περιλαμβάνει νευρικές απολήξεις πόνου. Ο πονοκέφαλος προέρχεται από νευρικές απολήξεις στις μήνιγγες, τα αγγεία και τους μύες στο πρόσωπο, τον αυχένα και το κεφάλι.
Είναι δύσκολο να ξέρουμε εάν ένα παιδί στην βρεφική ηλικία (0-3 χρονών) πονάει το κεφάλι του. Όταν  το παιδί μπει στην νηπιακή ηλικία (3-5 χρονών) και μπορεί καλύτερα να εκφραστεί, μπορεί να μας πει ότι πονάει. Αργότερα, θα μπορέσει να μας πει με μεγαλύτερη λεπτομέρεια, το πού πονάει αλλά και το πώς αισθάνεται.

 

Ο επαναλαμβανόμενος πονοκέφαλος, χωρίς οργανικό υπόβαθρο, είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα προβλήματα υγείας στα παιδιά. Περίπου το ήμισι των παιδιών που είναι σε ηλικία μεταξύ 7 και 14 έχουν πονοκέφαλο. Στους έφηβους, κυρίως στα κορίτσια, το φαινόμενο αυτό είναι πολύ πιο συνηθισμένο.

 

Τα είδη του πονοκεφάλου είναι ουσιαστικά δύο. O διαχωρισμός βασίζεται στο εάν ή όχι υπάρχει κάποιος  εξωγενής παράγοντας που τον δημιουργεί.

 

- Πρωτογενής πονοκέφαλος

 

Αυτός ο τύπος πονοκεφάλου περιλαμβάνει

  • Κεφαλαλγία τάσης
  • Ημικρανία
  • Νοσήματα ισοδύναμα με ημικρανία

 - Δευτερογενής πονοκέφαλος

 

Αυτό το είδος πονοκεφάλου περιλαμβάνει δευτερογενή πόνο που προέρχεται από το πρόσωπο, τα  ιγμόρια, τα δόντια, τους μύες του προσώπου και τα μάτια. Μπορεί να παρουσιαστεί με πυρετό, διάφορες  λοιμώξεις, φλεγμονές και παράγοντες που αυξάνουν την ενδοκρανιακή πίεση.

 

 

Τύποι πρωτογενούς πονοκεφάλου

 

Κεφαλαλγία τάσης

Η κεφαλαλγία τάσης είναι το πιο συνηθισμένο είδος πονοκεφάλου στα παιδιά της σχολικής ηλικίας, τους έφηβους αλλά και τους ενήλικες. Περίπου το 1% των παιδιών παρουσιάζει κεφαλαλγία τάσης καθημερινά. Στα παιδιά της προσχολικής ηλικίας μπορεί να υποψιαστούμε κεφαλαλγία τάσης εάν παραπονούνται για πονοκέφαλο χωρίς ναυτία και τάση προς έμετο, δεν δείχνουν να έχουν επηρεαστεί πολύ από τον πόνο και κινούνται όπως συνήθως. Λίγο μεγαλύτερα παιδιά μπορούν να περιγράψουν πόνο, που ξεκινά σαν πίεση σε μία ζώνη γύρω από το μέτωπο και τους κροτάφους. Η πίεση αυτή μετατρέπεται αργότερα σε πόνο, που μπορεί σταδιακά να αυξηθεί και να παρενοχλήσει τη σχολική απόδοση του παιδιού. Η διάγνωση της κεφαλαλγίας τάσης γίνεται αφού αποκλείσουμε πονοκέφαλο με οργανικά αίτια ή ημικρανία.
Η κεφαλγία τάσης εμφανίζεται σε άτομα με υπερευαισθησία στις νευρικές απολήξεις πόνου στον αυχένα και το πρόσωπο, σε συνδυασμό με αυξημένο τόνο στους μύες αυτούς. Παράγοντες που προκαλούν επεισόδια πονοκεφάλου είναι το στρες, η λάθος στάση, η παρατεταμένη ακινησία και ο βρουξισμός (το σφίξιμο των γνάθων).

 

Ημικρανία

 

Η ημικρανία μπορεί να ξεκινήσει νωρίς στην βρεφική ηλικία και να χαρακτηρίζεται από μικρά επεισόδια με κλάμα και ωχρότητα. Στα παιδιά νηπιακής ηλικίας, ένα επεισόδιο ημικρανίας μπορεί να κρατήσει λιγότερο από μία ώρα. Ένα επεισόδιο ημικρανίας σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους, που δεν θα αντιμετωπιστεί με φάρμακα, σπανίως κρατά πάνω από 12 ώρες (αντίθετα στους ενήλικες μπορεί να κρατήσει μέχρι και 72 ώρες).
Το συνηθισμένο εύρος για ένα επεισόδιο ημικρανίας σε παιδιά είναι 2-8 ώρες.
Σε γενικές γραμμές, τα επεισόδια ημικρανίας στα παιδιά έχουν μεγαλύτερο χρονικό εύρος από ένα αντίστοιχο επεισόδιο κεφαλαλγίας τάσης. Επιπλέον, αν και ο πόνος σε ένα επεισόδιο κεφαλαλγίας τάσης εκλαμβάνεται ως μέτριας έντασης, ο πόνος της ημικρανίας είναι συνήθως ισχυρότερος. Η ημικρανία στα παιδιά παρουσιάζεται πιο συχνά αμφίπλευρα.
Τα παιδιά επίσης παρουσιάζουν, κατά τα επεισόδια ημικρανίας, πολύ συχνά γαστρεντερικά συμπτώματα, με πόνο στην κοιλιά και εμετούς.
Παιδιά με ημικρανία έρχονται σε επαφή με το γιατρό πιο συχνά από ότι παιδιά με κεφαλαλγία τάσης. Χρησιμοποιούν επίσης πιο συχνά και σε μεγαλύτερη έκταση αναλγητικά.

Η ημικρανία είναι ένα νευρολογικό φαινόμενο. Προκαλείται από την παθολογική δραστηρίοτητα νευρικών κυττάρων, που καταλήγει σε πονοκέφαλο, μέσω νευρικών απολήξεων στα αγγεία του εγκεφάλου, που ξεκινούν από το τρίδημο νεύρο.

 

Ημικρανία με αύρα

 

Η αύρα εμφανίζεται συνήθως πριν ξεκινήσει ο πονοκέφαλος και διαρκεί περίπου 10-30 λεπτά, σπάνια πάνω από 60 λεπτά, φθίνει και εξαφανίζεται πριν ξεκινήσει ο πονοκέφαλος. Το πιο συνηθισμένο είδος αύρας είναι αυτό της επηρεασμένης όρασης. Εμφανίζεται σαν μια περιοχή στο οπτικό πεδίο που τρεμοπαίζει και στα δύο μάτια, στην ίδια πλευρά του οπτικού πεδίου. Το παιδί βλέπει θαμπά στην περιοχή που έχει επηρεαστεί.
Ένα άλλο είδος αύρας είναι οι διαταραχές της αισθητικότητας, που εμφανίζονται σε μία μόνο πλευρά του σώματος. Το πιο συνηθισμένο είδος είναι οι χειροστοματικές παραισθησίες, που βιώνονται από τον ασθενή σαν τσιμπήματα ή μουδιάσματα στο ένα χέρι και γύρω από το στόμα και την γλώσσα στην ίδια πλευρά του σώματος. Οι παραισθησίες ξεκινούν συνήθως στα δάκτυλα του χεριού και ανεβαίνουν από το χέρι προς τον ώμο και μετά στο πρόσωπο, σε χρονικό διάστημα μερικών λεπτών. Σε αντίθεση με παρόμοια συμπτώματα, λόγω επιληπτικής κρίσης, εμφανίζονται τα φαινόμενα αυτά της ημικρανίας, πότε στην αριστερή και πότε στην δεξιά πλευρά του σώματος, χαρακτηρίζονται δε από πιο αργή διάδοση. Διαταραχές λόγου μπορεί να εμφανιστούν, αλλά είναι σπάνιες. Επίσης, σπάνια εμφανίζονται παρέσεις με απώλεια μυϊκής δύναμης στα πόδια ή/και στα χέρια.
Ένα σπάνιο φαινόμενο αύρας είναι η αλλοίωση της αντίληψης του σώματος από τον ασθενή. Ο ασθενής έχει την ψευδαίσθηση ότι το σώμα του έχει αλλάξει μορφή.

 

Διάγνωση ημικρανίας

 

Η διάγνωση της ημικρανίας, κυρίως χωρίς αύρα, είναι στα παιδιά δύσκολη και αμφιλεγόμενη. Προϋποθέτει κεφαλαλγία, με ποικίλη διάρκεια, και ανάκαμψη ανάμεσα στα επεισόδια καθώς και τα παρακάτω:

Α: Τουλάχιστον 5 επεισόδια που να πληρούν τα Β-Δ
Β: Επεισόδια κεφαλαλγίας με διάρκεια από 1-72 ώρες (όταν δεν έχει δοθεί θεραπευτική αγωγή ή αν η αγωγή δεν είχε το επιθυμητό αποτέλεσμα).
Γ: Κεφαλαλγία που να έχει τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω χαρακτηριστικά:

  • Να εστιάζεται στο ένα ήμισυ του κρανίου.
  • Να έχει σφύζοντα χαρακτήρα.
  • Ο πόνος να είναι μέσης ή ισχυρής έντασης.
  • Ο πόνος να επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια φυσικής άσκησης

 

Δ: Κατά τη διάρκεια του πονοκεφάλου τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω:

  • Ναυτία ή/και εμετό.
  • Φωτοφοβία ή/και φωνοφοβία.

 

Στα μικρά παιδιά ξέρουμε ότι τα παραπάνω κριτήρια δεν ισχύουν πλήρως, έτσι βλέπουμε ότι:

  • Μόνον περίπου το 56% μικρών παιδιών με ημικρανία παρουσιάζουν επεισόδια με διάρκεια πάνω από δύο ώρες.
  • Μόνο το 1/3 (34%) έχει κεφαλαλγία στη μία πλευρά του κεφαλιού (στο ένα ημικράνιο).
  • Φωτοφοβία έχει περίπου το 27%.
  • Η ναυτία και ο εμετός είναι πιο συνηθισμένα φαινόμενα στα παιδιά και εμφανίζονται σε ποσοστό γύρω στο 48%.
  • Πολύ συχνά υπάρχει οικογενειακό ιστορικό με ημικρανία.

 

Δεν υπάρχουν μεγάλες διαφορές μεταξύ ημικρανίας και κεφαλαλγίας τάσης όσον αφορά την συχνότητα των επεισοδίων. Τα παιδιά με ημικρανία παρουσιάζουν μεγαλύτερη επιρροή σε εξωγενείς παράγοντες, όπως η έλειψη ύπνου, η συναισθηματική φόρτιση ή η παρατεταμένη έκθεση σε οθόνη τηλεόρασης ή υπολογιστή.

 

Ημικρανία βασικής αρτηρίας

 

Η ημικρανία της βασικής αρτηρίας είναι μια μορφή ημικρανίας που είναι πιο συνηθισμένη στην εφηβική ηλικία. Τα 2/3 των ασθενών είναι κορίτσια. Στα συμπτώματα συμπεριλαμβάνονται φαινόμενα αύρας που είναι τυπικά για τη συγκεκριμένη πάθηση. Τα συμπτώματα που παρατηρούνται σχετίζονται με την όραση και την ισορροπία, λειτουργίες του εγκεφάλου που εστιάζονται στο πίσω μέρος του κεφαλιού με σύνοδo κεφαλαλγία, επίσης εστιασμένη στο πίσω μέρος του κεφαλιού.
Παρατηρούνται ακόμα προβλήματα ισορροπίας και βάδισης στο 50% των περιπτώσεων, προβλήματα όρασης με παροδική ανοψία, ίλιγγος, εμβοές, εναλλασσόμενη ημιπάρεση, παραισθησίες στα δάκτυλα του χεριού ή/και ποδιού και μούδιασμα στη μια πλευρά του στόματος.
Η καρδιακή αρρυθμία και η ισχαιμική βλάβη του στελέχους είναι οι δύο επίφοβες επιπλοκές αυτού του είδους της ημικρανίας. Τα φαινόμενα αυτά της αύρας ακολουθούνται από ισχυρό πονοκέφαλο στο πίσω μέρος του κεφαλιού, με ακόλουθο ναυτία και εμετό, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
Ο τρόπος διάγνωσης της ημικρανίας της βασικής αρτηρίας διαφέρει από άλλα είδη ημικρανίας. Πρέπει να μπορούμε να διαχωρίσουμε την ημικρανία αυτή από την επιληψία του ινιακού λοβού, για το λόγο αυτό εκτός από απεικονιστική διερεύνηση χρειάζεται και έλεγχος με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

 

Περίληψη, ημικρανία στα παιδιά

 

  • Κεφαλαλγία μικρότερης διάρκειας.
  • Σπανιότερα φαινόμενα αύρας.
  • Συχνότερα αμφίπλευρη κεφαλαλγία.
  • Δυσκολότερο να χαρακτηριστεί ο σφύζοντας χαρακτήρας του άλγους.
  • Περισσότερα συμπτώματα από το γαστρεντερικό σωλήνα.
  • Πιο συχνά φαινόμενα φωτοφοβίας/ φωνοφοβίας.

 

 

Νοσήματα ισοδύναμα με ημικρανία

 

Τα ισοδύναμα νοσήματα με την ημικρανία είναι νοσήματα χωρίς πονοκέφαλο.

Λέγονται αλλιώς περιοδικά σύνδρομα. Συλλογικά αποτελούνται από επεισόδια με συμπτώματα με διάρκεια από 1 έως 72 ώρες και πλήρη ανάκαμψη ανάμεσα στα επεισόδια. Τα φαινόμενα αυτά είναι ταυτόσημα με ημικρανία μόνο που τα συμπτώματα δεν περιλαμβάνουν κεφαλαλγία.

 

Κοιλιακή ημικρανία

Η κοιλιακή ημικρανία είναι πολλές φορές προστάδιο της κλασικής ημικρανίας στα παιδιά. Εμφανίζεται πριν την εφηβεία και αντικαθίσταται στους ενήλικους από την κλασσική ημικρανία. Είναι σημαντικό να μπορεί κανείς να διαχωρίσει την κοιλιακή ημικρανία από άλλα νοσήματα με σύνοδο κοιλιακό άλγος. Η κοιλιακή ημικρανία προϋποθέτει επαναλαμβανόμενα επεισόδια κοιλιακού άλγους μεγάλης έντασης που διαταράζουν την φυσιολογική δραστηριότητα του παιδιού.
Τα περισσότερα παιδιά επιθυμούν να ξαπλώσουν σε ένα σκοτεινό ήσυχο χώρο. Το άλγος εστιάζεται σχεδόν πάντα γύρω από τον ομφαλό. Τα επεισόδια έχουν συνήθως έκταση από 1-72 ώρες επαναλαμβάνονται με συχνότητα που είναι τυπική και χαρακτηριστική για το συγκεκριμένο παιδί με πλήρη ανάκαμψη ανάμεσα στα επεισόδια. Σύνδρομα αγγειοκινητικά φαινόμενα αποτελούνται από ερυθρότητα του προσώπου η οποία στη συνέχεια μεταβάλλεται σε ωχρότητα. Ανορεξία και ναυτία είναι πάντα σύνδρομα φαινόμενα και το 50% των παιδιών έχουν επεισόδια εμετού. Η φωτοφοβία και/ή φωνοφοβία είναι πολύ συνηθισμένα φαινόμενα έτσι το παιδί δεν θέλει για παράδειγμα να δει τηλεόραση. Ο ίλιγγος είναι συχνό φαινόμενο στα παιδιά με κοιλιακή ημικρανία, συχνά επίσης υποφέρουν από ναυτία των ταξιδιωτών.

 

Κυκλικός εμετός

 

Ο κυκλικός εμετός αποτελείται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια εμετού και έντονης ναυτίας με πλήρη ανάκαμψη ανάμεσα στα επεισόδια. Η συχνότητα του εμετού είναι εντυπωσιακά μεγάλη, τουλάχιστον 4 φορές την ώρα, μερικές φορές μέχρι και 10 φορές την ώρα. Τα επεισόδια επαναλαμβάνονται μερικές φορές τον μήνα και έχουν έκταση περίπου 3-48 ώρες.
Ο κυκλικός εμετός εμφανίζεται συνήθως πριν την εφηβεία και αντικαθίσταται, πολλές φορές στην εφηβεία, από την κλασσική ημικρανία.

 

Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος της παιδικής ηλικίας

 

Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος της παιδικής ηλικίας είναι μία πάθηση που εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 1-4 χρονών. Περιλαμβάνει συμπτώματα αιφνίδιου ιλίγγου, διαταραχή της ισοροπίας με αστάθεια βάδισης, εφίδρωση, ωχρότητα, ναυτία, εμετό και συχνά ανησυχία και φόβο στο παιδί. Τα επεισόδια αυτά επαναλαμβάνονται πολλές φορές τον μήνα και εξαφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 8 χρονών. Δεν έχουμε απώλεια ακοής ή εμβοές.
Τα φαινόμενα αυτά προκαλούνται συχνά από απότομη αλλαγή θέσης του κεφαλιού. Κάποιοι ερευνητές θεωρούν, για αυτόν τον λόγο, την πάθηση αυτή ως πάθηση περιφερική που πλήττει το μέσο ούς, όμως πολλά από αυτά τα παιδιά αποκτούν συμπτώματα κλασικής ημικρανίας σε μεγαλύτερη ηλικία.

 

Καλοήθες παροξυσμικό ραιβόκρανο της βρεφικής ηλικίας

 

Το καλοήθες παροξυσμικό ραιβόκρανο της βρεφικής ηλικίας εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας περίπου 6 μηνών και εκλείπει γύρω στην ηλικία των 3 χρονών. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επεισόδια ραιβόκρανου με διάρκεια από μερικές ώρες έως μερικές ημέρες και συχνότητα κάθε μερικές εβδομάδες. Με ραιβόκρανο εννοούμε την αιφνίδια ακούσια σύσπαση των μυών της περιοχής του αυχένα με αποτέλεσμα την στροφή του κεφαλιού στο πλάι.
Χαρακτηριστικά της πάθησης είναι ότι το ραιβόκρανο αλλάζει θέση από επεισόδιο σε επεισόδιο, με το κεφάλι μερικές φορές στραμμένο δεξιά και μερικές φορές αριστερά. Έχουμε επίσης συνοδό ήπιας μορφής αταξία, επεισόδια εμετών και τέλος πλήρη ανάκαμψη ανάμεσα στα επεισόδια.
Τα συμπτώματα εκλείπουν συνήθως στην ηλικία των 3 χρόνων και μερικά παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα κλασικής ημικρανίας σε μεγαλύτερη ηλικία.

 

 

Τύποι δευτερογενούς πονοκεφάλου

 

Πονοκέφαλος που σχετίζεται με λοιμώξεις

 

Ο πονοκέφαλος που σχετίζεται με λοιμώξεις μπορεί να προκληθεί από ιούς ή από βακτήρια. Τυπικά ο πονοκέφαλος που οφείλεται σε ιογενείς λοιμώξεις είναι πιό ήπιας μορφής και εντοπίζεται συνήθως στο μέτωπο. Οι βακτηριδιακές λοιμώξεις προκαλούν συνήθως πιο έντονο πονοκέφαλο. Τυπικό παράδειγμα είναι οι βακτηριδιακές λοιμώξεις των ιγμορίων. Τα ιγμόρια σχηματίζονται σταδιακά στο παιδί, λοιμώξεις στα ιγμόρια με πονοκέφαλο εμφανίζονται περίπου στην ηλικία των 4-5 χρόνων. Ο πονοκέφαλος σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πιο έντονος το πρωί, το παιδί έχει συνήθως συνάχι και βήχα. Σε πολύ μικρά παιδιά ο πονοκέφαλος μπορεί να είναι το μόνο σημάδι πυογενούς ωτίτιδας.

Οφθαλμογενής πονοκέφαλος:

Σε παιδιά με λανθάνοντα στραβισμό και άλλα προβλήματα σύγκλησης η προσπάθεια να εστιάσουν, κυρίως σε ένα κοντινό σημείο, προκαλεί πονοκέφαλο που προέρχεται απο τους μύες των ματιών και που ανακουφίζεται όταν το παιδί κλείνει τα μάτια.
Τα διάθλαστικά σφάλματα όπως η μυωπία δεν προκαλούν πονοκέφαλο στα παιδιά.

 

Πονοκέφαλος και αυτοάνοσες παθήσεις

 

Κάποιες αυτοάνοσες παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν φλεγμονή στα ενδοκρανιακά αγγεία και και κατα συνέπεια πονοκέφαλο. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μία τέτοια αυτοάνοση πάθηση. Γύρω στο 10% των παιδίων με ΣΕΛ παρουσιάζει έντονο πονοκέφαλο που θυμίζει στα συμπτώματα του τον πονοκέφαλο της ημικρανίας ή ένταση του πονοκεφάλου δεν έχει άμεση σχέση με την βαρύτητα της νόσου αλλά μας υποδεικνύει ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα έχει προσβληθεί.
Το 35% των παιδιών με μικτή νόσο του συνδετικού ιστού (ΜΝΣΙ) παρουσιάζει πονοκέφαλο που είναι μέτριας έντασης, θυμίζει ημικρανικό πονοκέφαλο και έχει σφύζοντα χαρακτήρα.
Κάποιοι ασθενείς έχουν φαινόμενα αύρας, ναυτία και εμετούς. Ο πονοκέφαλος και σε αυτήν την περίπτωση δεν αντικατοπτρίζει την σοβαρότητα της νόσου.

 

Πονοκέφαλος λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης

 

Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση στα παιδιά οφείλεται σε ανατομικά προβλήματα όπως η δυσπλασία Chiari και η αρτηριοφλεβική δυσπλασία, διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος όπως η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου, λοιμώξεις, φλεγμονές, αυτοάνοσες παθήσεις και ενδοκρανιακούς όγκους.

Η έλξη και εκτόπιση των ενδοκρανιακών αγγείων είναι ο κύριος λόγος που δημιουργείται πονοκέφαλος στα παιδιά με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Το τρίδυμο νεύρο παρέχει απολήξεις πόνου στα αγγεία πάνω από το σχοινίδιο της παρεγκεφαλίδας και ο πονοκέφαλος, λόγω αυξημένης πίεσης στην περιοχή του εγκεφάλου, εστιάζεται στο μέτωπο και τους κροτάφους.

Το κομμάτι του κεντρικού νευρικού συστήματος κάτω από το παρεγκεφαλιδικό σχοινίδιο νευρώνεται με απολήξεις πόνου από τα αυχενικά νεύρα. Έτσι ο πονοκέφαλος λόγω αυξημένης πίεσης στην περιοχή της παρεγκεφαλίδας και του στελέχους, εστιάζεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού και τον αυχένα.

 

 

Η δυσπλασία Chιari

 

Η δυσπλασία Arnold Chιari ή απλώς Chiari είναι ένα νευροανατομικό σύνδρομο, στο οποίο ένα μέρος του εγκεφάλου, προβάλλει προς τα κάτω, μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα.

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται απο πόνο στο κεφάλι και τον αυχαίνα. Μερικές φορές αδυναμία και αισθητικές διαταραχές στα άνω άκρα καθώς και κρίσεις άπνοιας κατα τον ύπνο.

Υπάρχουν τέσσερις τύποι δυσπλασίας Chiari η διαβάθμηση εξαρτάται απο την σοβαρότητα της ανατομικής ανωμαλίας.

Η πιό συνηθισμένη μορφή της είναι η δυσπλασία Chiari τύπου Ι.

Η δυσπλασία Chiari τύπου Ι χαρακτηρίζεται από προβολή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών μέσα απο το ινιακό τρήμα. Συχνά συνυπάρχει συριγγομυελία.

Η δυσπλασία Chiari τύπου ΙΙ χαρακτηρίζεται από πιό έντονη πρόπτωση της παρεγκεφαλίδας, του σκώληκα, της τετάρτης κοιλίας και της γέφυρας, συχνά με υποπλασία του αποκλίματος. Συνοδεύεται στο 85% των περιπτώσεων απο υδροκέφαλο. Πολλές φορές συνυπάρχει οσφυϊκή μηνιγγομυελοκήλη.

Η δυσπλασία Chiari τύπου ΙΙΙ χαρακτηρίζεται από πρόπτωση της παρεγκεφαλίδας και του στελέχους σε μία ψηλή ηνιακή/αυχαινική εγκεφαλοκήλη. Συνοδεύεται από συριγγομυελία και καθήλωση του νωτιαίου μυελού.

Η δυσπλασία Chiari τύπου ΙV χαρακτηρίζεται από υποτροφία της παρεγκεφαλίδας και του στελέχους.

 

Η δυσπλασία Arnold-Chiari προκαλεί διαταραχή στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αποτελεί μία από τις πλέον συνήθεις αιτίες υδροκεφαλίας στα παιδιά.

 

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM)

 

H αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια εκ γενετής ανωμαλία στη διάπλαση των αγγείων του εγκεφάλου με παθολογική σύνδεση μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Μοιάζει με ένα κουβάρι από αγγεία που μεσολαβεί ανάμεσα στις αρτηρίες και τις φλέβες. Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία προκαλεί συνήθως στα βρέφη αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής και αναιμία, σε μεγαλύτερα παιδιά  κυρίως πονοκέφαλο, κάποιες φορές επιληπτικές κρίσεις. Υπάρχει στα παιδιά αυτά κίνδυνος για εγκεφαλική αιμορραγία. Η διερεύνηση γίνεται με μαγνητική αγγειογραφία και η θεραπεία  γίνεται ανάλογα με την περίπτωση με εμβολισμό ή με νευροχειρουργική επέμβαση ή με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή και με συνδυασμό αυτών.

 

Η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου


Η θρόμβωση εντοπίζεται στους φλεβώδεις κόλπους της σκληρής μήνιγγας. Χαρακτηρίζεταί από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Τα αίτια διακρίνονται σε σηπτικά και άσηπτα. Τα σηπτικά περιλαμβάνουν λοιμώξεις και τραύματα ενώ τα άσηπτα προκαλούνται κυρίως απο διαταραχές της πηκτικότητας του αίματος, αιματολογικές παθήσεις, όγκους εγκεφάλου ή και αφυδάτωση.
Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει κεφαλαλγία, πυρετό και διαταραχές της όρασης με οίδημα των οπτικών θηλών.
Η διάγνωση γίνεται με τη χρήση της μαγνητικής τομογραφίας και της μαγνητικής αγγειογραφίας. Η θεραπεία αποτελείται από τον έλεγχο της ενδοκράνιας υπέρτασης και την χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής.
Τα εγκεφαλικά αποστήματα

Με εγκεφαλικό απόστημα εννοούμε την περιγεγραμμένη πυώδη συλλογή μέσα στον εγκεφαλικό ιστό. Τα αίτια στα παιδιά είναι συνήθως συγγενείς καρδιοπάθειες σε συνδυασμό με αιματογενή διασπορά λοιμώξεων ή η διασπορά λοίμωξης κατα συνέχεια ιστών όπως στην περίπτωση της ιγμορίτιδας, της μέσης οτίτιδας και του οδοντικού αποστήματος.

Η κλινική εικόνα αποτελείται κυρίως απο πονοκέφαλο που στις 70-80 % των περιπτώσεων είναι το μόνο σύμπτωμα, χαμηλό πυρετό μερικές φορές ναυτία και εμετούς.

Η διάγνωση γίνεται με τη χρήση της μαγνητικής τομογραφίας και η θεραπεία είναι φαρμακολογική με αντιβιωτικά, μερικές φορές σε συνδυασμό με νευροχειρουργική επέμβαση.

 

Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να προκαλέσει βλάβες στον εγκεφαλικό ιστό αλλά και στα κρανιακά νεύρα, όπως πάρεση του απαγωγού νεύρου αλλά κυρίως βλάβες στο οπτικό νεύρο που ευθύνεται για την όραση.

 

Ο πονοκέφαλος λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης είναι κατα συνέπεια επικίνδυνος και πρέπει πάντα να διερευνάται με απεικονιστικό έλεγχο του εγκεφάλου, κατά προτίμηση με μαγνητική τομογραφία, οσφυονωτιαία παρακέντηση με μικροσκοπική εξέταση και μέτρηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και τέλος οφθαλμολογικό έλεγχο με βυθοσκόπηση των οφθαλμών για να αξιολογηθούν οι τυχόν συνέπειες  της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα οπτικά νεύρα.